唇裂同期鼻畸形修复术后半年,在家长的坚持鼻膜佩戴和护理下,整体效果比较满意。好的治疗效果需要医患一起努力!
腭心面综合征(velo-cardio-facial syndrome, VCFS)是一种的多发畸形综合征,临床表型复杂多样,可以出现180多种畸形,常见症状有:1.腭咽部发育异常,如腭裂、先天性腭咽闭合不全等;2.特异面容,包括眶距过宽、眶下区扁平、睑裂较窄、鼻梁较挺,长脸等;3.先天性心脏病,如法洛四联症、主动脉断离、永存动脉干、室间隔缺损等;4.免疫功能低下;5.精神、行为及认知能力的障碍。各个患者之间的表型存在差异,没有一个患者可以出现所有畸形,每个畸形也不都出现在所有患者。 VCFS的主要发病机制是由于一条22号染色体长臂1区1带2亚带(22q11.2)区域发现了微缺失导致。大多数(>90%)的VCFS患者是新生散发的,少数(<10%)患者遗传父母,且呈常染色体显性遗传。如果父母一方有染色体的畸变,则有50%的可能性遗传给子女;如果同胞有此病变而父母没有,那么新生同胞的致病风险相对较低,但却高于普通人群。因此患有和曾有VCFS孕产史的夫妇,有必要在母孕期对胎儿进行产前检查。同时,产前超声检查发现有圆锥动脉干畸形的胎儿,也应该进行产前基因型的测定。 VCFS患者根据不同的临床畸形需要进行不同的治疗,如出现先天性心脏病,需婴儿期尽早进行心脏手术;出现腭裂,1-2周岁左右行腭裂手术,但是这样的患儿一般腭裂手术完后,发音仍然会有不清楚,一旦发现发音不清,需要在4周岁以上做语音手术和语音训练;VCFS患儿一般智力会比正常儿童略低,特别在空间想象力和抽象理解力方面,所以家长需要在上学期间给与足够的重视,这样的患儿一部分会出现孤独症现象,比较内向,建议家长在心理上鼓励患儿多与正常儿童交流。一部分VCFS患儿的生长发育会比正常儿童缓慢,抵抗力比较低,也是需要家长平时关注。
唇腭裂的患者一般从出生到成年,需要进行一系列的治疗,需要在合适的时间进行针对性的手术和治疗。1.一般单侧唇裂的患者手术时机是3-6月,双侧为6-12月,但还是需要根据患者各自的体质来具体选择最佳手术时机。有些严重的唇裂患者,一出生就需要进行正畸矫治器的治疗来减小裂隙宽度,以利于手术。2.腭裂手术一般在1-2岁进行,但是有些小下颌的患者需要延期手术。3.腭裂手术1月后需要开始吹气训练(口琴,气球,喇叭,水泡等),以此来锻炼腭部肌肉的运动功能,以利于发音。如果腭裂术后存在发音问题,需在4周岁后手术或语音治疗。4.牙槽裂植骨手术一般在9-11岁,取髂骨松质骨植入。很多患者需要在手术前进行牙齿的矫正,以便达到最佳手术效果,术后可能还需要一段时间的正畸矫正。5.如果患者存在较严重的反颌,需要在18岁后行正颌手术。6.鼻唇畸形的II期修复,一般在15、16周岁后。
治疗前患者术前严重地包天,反颌,上颌骨发育不足凹陷,下颌骨前突,牙齿咬合不齐。治疗中数字化手术设计更加精准和简便。治疗后治疗后30天术后恢复良好,没有明显肿胀,面型改变较大,牙齿咬合恢复,变成一位小美女!
双侧面横裂患者术后9个月复诊,口角基本对称,疤痕较轻,效果较好。
直播时间:2020年07月13日20:00主讲人:乌丹旦副主任医师上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔颅颌面科